الرئيسية
من طرف سمسم الثلاثاء فبراير 22, 2011 12:30 pmهو مرض يحدث نتيجة اختلال في جهاز المناعة، ينتج من وجود أجسام مضادة للوصلات العصبية بالعضلات وعليه تنقص أعداد مستقبلات الأسيتايلكولين بالعضلات .
آلية حدوث المرض :
يحدث المرض نتيجة حدوث خلل في الزائدة الشجيرية للعضلة والتي تحتوي على مستقبلات الناقل الكيميائي ( الأسيتيل كولين) المسئول عن انقباض العضلة؛ حيث يقل عدد المستقبلات الموجودة بنسبة تصل إلى 80 % من العدد الأصلي للمستقبلات، ويؤدي هذا إلى ضعف الاستثارة الناشئة عن إفراز الناقل الكيميائي وبالتالي حدوث مرض الوهن العضلي. وترجح النظريات المتعددة أن هذا الخلل الحادث في الزائدة الشجيرية سببه اضطراب في جهاز المناعة الخاص بالجسم حيث يبدأ في مهاجمة خلايا الجسم ذاته بدلا من الميكروبات التي تصيبه، وينشأ عن هذا تكون أجسام مضادة تبدأ في مهاجمة خلايا الزائدة الشجيرية الموجود بها مستقبلات الناقل الكيميائي وتدميرها مما يؤدي إلى النقص الملحوظ في أعداد هذه المستقبلات وبالتالي حدوث مرض الوهن العضلي.
يمكن تقسيم المرض بعدة طرق:
1. حسب العضلات التي تصاب:
o 85 % من المرضى لديهم وهن عضلي يشمل جميع عضلات الجسم (الأيدي والأرجل و الساق).
o 15 % من المرضى لديهم وهن عضلي في عضلات العين فقط مما يسبب تدلي في جفن العين.
2 - توقيت حدوث المرض:
o وهن عضلي خلقي ( يحدث منذ الولادة congenital ) : ويحدث في الأطفال الذين
ولدوا لأم لديها المرض نتيجة انتقال الأجسام المضادة المتسببة في حدوث المرض من
الأم إلى الطفل عن طريق المشيمة ويختفي المرض عادة بعد عدة أسابيع من الولادة
نتيجة اختفاء الأجسام المضادة من جسم الطفل.
o وهن عضلي مكتسب.
o 85 % من المرضى لديهم وهن عضلي يشمل جميع عضلات الجسم (الأيدي والأرجل و الساق).
o 15 % من المرضى لديهم وهن عضلي في عضلات العين فقط مما يسبب تدلي في جفن العين.
الأعراض :
o تعب شديد في حالة المجهود ويزول مع الراحة .
o يكون للمرض فترات نشاط وأخرى فترات خمول .
o تزداد الحالة سوء مع مرور الوقت .
o تُصاب جميع العضلات ماعدا عضلات القلب .
o تُصاب العضلات العليا بالأطراف أكثر من العضلات السفلى .
o القوس العصبي يستمر بالعمل الطبيعي .
o التعب العام وصعوبة الحركة .
o عدم القدرة على تحريك الأطراف .
o عدم القدرة على البلع ومضغ الطعام .
o عدم القدرة على المشي الكثير .
o التعب عند صعود السلالم والوقوع احياناً .
o ازدواج الرؤية واحولال العينين وسقوط جفن العين العلوي .
o الاختناق وعدم القدرة على التنفس .
o عدم القدرة على حمل الأشياء .
o في الحالات المتقدمة الدخول في حالة إغماء .
العلاج
لا يوجد شفاء تام من مرض الوهن العضلي حتى الآن ولكن هناك العديد من السبل التي تؤدي إلى تحسن حالة المريض إلى الحاله التي تمكنه من القيام بأعماله اليومية دون الشعور بأعراض المرض وهي:
1. الأدوية
أ) الأدوية التي تؤدي إلى إيقاف عمل الإنزيم المسئول عن تكسير الناقل الكيميائي ( مثل البروستيجمين Neostigmine- Prostigmin ) وتؤدي إلى بقاء الناقل الكيميائي مدة أطول في الشق التشابكي وبالتالي تحسن حالة انقباض العضلات، كما أن إضافة مادة الكاولين إلى العقار تؤدي إلى تقلقيل الآثار الجانبية للمرض ( مثل آلام البطن والغثيان والقىء ).
ب) الكورتيزون: وهو عقار يؤدي إلى تقليل إنتاج الجسم للأجسام المضادة المسئولة عن حدوث المرض، ويؤدي استخدام العقار إلى تحسن ملحوظ في حالة المريض بعد بضعة شهور من استخدامه ثم يتم تقليل الجرعة تدريجيًا. وللعقار عدة آثار جانبية ( مثل قرح المعدة، وهشاشة العظام، وارتفاع نسبة السكر في الدم ) وتحدث عادة بعد استخدام الدواء لفترة طويلة.
ج) - الأدوية المثبطة للأجسام المقاومة مثل azathioprine .
2. استئصال الغدة التيموسية
يؤدي استئصال الغدة التيموسية إلى تحسن حالة المريض بعد عدة أشهر أو اختفاء أعراض المرض تمامًا، وتختلف نسسبة استفادة المريض من حالة إلى أخري حسب الحالة المرضية للمريض.
3. تنقية البلازما
تؤدي تنقية بلازما الدم إلى إزالة الأجسام المضادة غير الطبيعية من بلازما الدم والمسئولة عن حدوث المرض، وتؤدي إلى تحسن بالغ السرعة في أعراض المرض لكن سرعان ما تعاود حالة المريض مرة أخرى نتيجة تكوين أجسام مضادة جديدة ..... وتستمر العملية. ولهذا تعتبر تنقية البلازما مفيدة في حالات نوبات الوهن الشديدة وقبل إجراء العمليات الجراحية.
الوقاية من المرض
لا توجد أي وسيلة للوقاية من مرض الوهن العضلي، لكن تجنب حدوث الحالات التالية يؤدي إلى تقليل نسبة حدوث المضاعفات ونوبات الوهن العضلي الشديدة:
o الاضطرابات النفسية.
o التعرض لدرجات الحرارة المرتفعة جدًا والمنخفضة جدًا.
o الأمراض المختلفة ( مثل أمراض الجهاز التنفسي ).
o تناول بعض العقاقير ( مثل مضادات التشنجات وبعض المضادات الحيوية).
هذا ومازال ركاب العلم سائرًا متقدمًا باحثًا لنا عن وسائل جديدة وطرق متطورة لعلاج مرض الوهن العضلي الذي يصيب الكثيرين منا.
